Neurochirurgia

Patologie della colonna vertebrale

Stenosi Lombare: caratteristiche cliniche, diagnosi e terapia

La stenosi lombare è una condizione caratterizzata dal restringimento del canale spinale nella regione lombare, che causa compressione delle strutture nervose. È spesso legata a processi degenerativi come artrosi, ernia del disco o ipertrofia dei legamenti.

Caratteristiche Cliniche

I sintomi principali includono:

• Claudicatio neurogena, caratterizzata da dolore, debolezza o intorpidimento agli arti inferiori, che peggiora con la deambulazione e migliora con il riposo o la flessione del tronco.
• Dolore lombare(lombalgia), spesso associato a rigidità.
• Deficit neurologicicome perdita di sensibilità o forza muscolare nelle fasi avanzate.

Diagnosi

La diagnosi si basa su:

• Anamnesi ed esame clinico, che evidenziano la claudicatio neurogena e alterazioni neurologiche.
• Risonanza Magnetica (RM), che permette di visualizzare il restringimento del canale spinale.
• TACcon ricostruzione tridimensionale, utile per valutare alterazioni ossee.
• Elettromiografia (EMG), che può essere utilizzata per distinguere la stenosi da altre neuropatie.

Terapia

Il trattamento può essere conservativo o chirurgico:

1. Conservativo:

• Farmaci antinfiammatori e analgesici per il controllo del dolore.
• Terapie fisiche (es. fisioterapia, stretching e rinforzo muscolare) per migliorare la funzionalità.
• Infiltrazioni epidurali di corticosteroidi per alleviare i sintomi.

2. Chirurgico: indicato nei pazienti con sintomi severi, deficit neurologici progressivi o fallimento del trattamento conservativo. L’intervento più comune è la decompressione lombare(es. laminectomia), talvolta associata a fusione vertebrale per garantire stabilità.

La prognosi varia a seconda della gravità, ma molti pazienti ottengono un miglioramento significativo con un trattamento adeguato.

Spondilolistesi: caratteristiche cliniche, diagnosi e terapia

La spondilolistesi è una condizione in cui una vertebra scivola anteriormente rispetto alla vertebra sottostante, causando instabilità spinale. Può essere congenita, degenerativa, traumatica, patologica o istmica (da frattura dello istmo vertebrale).

Caratteristiche Cliniche

I sintomi variano a seconda del grado di scivolamento e della compressione nervosa:

• Lombalgia cronica, spesso aggravata da attività fisica e postura prolungata.
• Dolore irradiatoagli arti inferiori, simile alla radicolopatia, se i nervi spinali sono compressi.
• Rigidità lombaree alterazione della postura.
• Nei casi gravi, deficit neurologici(formicolio, debolezza o perdita di sensibilità).

Diagnosi

La diagnosi si basa su:

• Esame clinico, che evidenzia dolore alla palpazione lombare, iperlordosi o contratture muscolari.
• Radiografia morfodinamica in flessione ed estensione: il metodo diagnostico principale per misurare il grado di scivolamento (classificato in 4 gradi secondo Meyerding).
• Risonanza Magnetica (RM): utile per valutare eventuale compressione nervosa.
• TAC, per analizzare dettagliatamente la struttura ossea.

Terapia

Il trattamento varia in base alla gravità:

1. Conservativo:

• Riposo e riduzione delle attività che aggravano i sintomi.
• Farmaci antinfiammatori e analgesici per alleviare il dolore.
• Fisioterapia mirata al rinforzo della muscolatura paravertebrale e addominale
• Osteopatia

• Corsetti lombari per stabilizzare la colonna.

2. Chirurgico: indicato nei pazienti con:

• Dolore refrattario alla terapia conservativa.
• Grave instabilità spinale o compressione nervosa significativa.
• Grado avanzato (III-IV) di spondilolistesi.

Gli interventi includono artrodesi vertebrale (fusione vertebrale) con o senza riduzione dello scivolamento e decompressione del canale spinale.

La prognosi è generalmente favorevole con un trattamento adeguato, anche se nei gradi avanzati può essere necessaria la chirurgia per migliorare qualità di vita e funzionalità.

Ernia del Disco: caratteristiche cliniche, diagnosi e terapia

L’ernia del disco è una patologia della colonna vertebrale causata dalla fuoriuscita del nucleo polposo attraverso la rottura dell’anello fibroso di un disco intervertebrale. Si manifesta più frequentemente nella regione lombare e cervicale, aree soggette a maggiore stress meccanico.

Caratteristiche Cliniche

I sintomi principali includono:

• Dolore lombare.
• Radicolopatia, con dolore irradiato lungo il decorso del nervo compresso (es. sciatica).
• Deficit neurologici, come formicolio, debolezza muscolare o perdita di sensibilità.
• Nei casi gravi, sindrome della cauda equina, con incontinenza e anestesia a sella, che richiede intervento urgente.

Diagnosi

La diagnosi si basa su:

• Esame clinicoper valutare dolore, riflessi, forza e sensibilità.
• Risonanza Magnetica (RM), che è il gold standard per visualizzare il disco erniato e la compressione nervosa.
• TACe elettromiografia (EMG), utili in alcuni casi per confermare la diagnosi o valutare il danno neurologico.

Terapia

Il trattamento può essere conservativo o chirurgico:

1. Conservativo:

• Riposo relativo.
• Farmaci antinfiammatori, analgesici e miorilassanti.
• Fisioterapia e osteopatia per migliorare la funzionalità e ridurre il dolore.
• Infiltrazioni di corticosteroidi nei casi refrattari.

2. Chirurgico: indicato in caso di fallimento del trattamento conservativo, deficit neurologici gravi o sindrome della cauda equina. Le tecniche includono microdiscectomia e altre procedure minimamente invasive.

La prognosi è generalmente buona, con miglioramenti nella maggior parte dei casi con terapia adeguata.

Discartrosi Cervicale: caratteristiche cliniche, diagnosi e terapia

La discartrosi cervicale è una forma di artrosi che colpisce i dischi intervertebrali della colonna cervicale, causandone degenerazione e riduzione dello spessore. Questa condizione è spesso associata a osteofiti e alterazioni delle articolazioni interapofisarie.

Caratteristiche Cliniche

I sintomi principali includono:

• Dolore cervicale cronico(cervicalgia), spesso irradiato a spalle e braccia.
• Rigidità cervicale, con limitazione nei movimenti del collo.
• Radicolopatia cervicale, con dolore, parestesie o debolezza muscolare lungo il decorso del nervo interessato.
• Nei casi avanzati, mielopatia cervicale, con compromissione neurologica (difficoltà motorie, alterazioni della sensibilità e, talvolta, disfunzioni sfinteriche).

Diagnosi

La diagnosi si basa su:

• Esame clinico, con valutazione del dolore, della mobilità cervicale e della funzionalità neurologica.
• Radiografie cervicali, per identificare riduzione dello spazio intersomatico e la presenza di osteofiti.
• Risonanza Magnetica (RM), che consente una valutazione dettagliata della degenerazione discale e dell’eventuale compressione del midollo spinale o delle radici nervose.
• TAC, utile per evidenziare alterazioni ossee.

Terapia

Il trattamento può essere conservativo o chirurgico:

1. Conservativo:

• Farmaci: analgesici, antinfiammatori e miorilassanti per il controllo del dolore e della contrattura muscolare.
• Fisioterapia: esercizi di mobilizzazione, rinforzo muscolare e tecniche di postura per ridurre i sintomi e migliorare la funzione.
• Osteopatia
• Terapie fisiche: come TENS, ultrasuoni o laserterapia.
• Collari cervicali: per brevi periodi, nei casi di dolore acuto.

2. Chirurgico: indicato nei pazienti con:

• Fallimento del trattamento conservativo.
• Grave compressione neurologica (radicolopatia o mielopatia).

Gli interventi possono includere

– discectomia con fusione cervicale o protesi discali per preservare la mobilità.

– decompressione posteriore del canale cervicale con o senza fusione strumentata 

Con un trattamento adeguato, la prognosi è buona per la maggior parte dei pazienti, anche se nei casi avanzati può essere necessario un intervento per evitare complicanze neurologiche.

Tumori Spinali Intradurali: caratteristiche cliniche, diagnosi e terapia

I tumori spinali intradurali sono neoplasie che si sviluppano all’interno del sacco durale, ma esterne al midollo spinale (extramidollari) o direttamente nel tessuto midollare (intramidollari). Possono essere benigni o maligni e rappresentano una rara causa di compressione midollare.

Caratteristiche Cliniche

I sintomi variano in base alla posizione e alla crescita del tumore:

• Dolore localizzatoo irradiato, spesso peggiorato in posizione supina o durante la notte.
• Deficit neurologici progressivi, come debolezza muscolare, parestesie o perdita di sensibilità, che si sviluppano gradualmente.
• Segni di compressione midollare: spasticità, iperreflessia, difficoltà nella deambulazione e alterazioni della funzione vescicale e intestinale.
• Nei casi di tumori intramidollari, possono manifestarsi sintomi specifici come disturbi segmentari sensitivo-motori.

Diagnosi

La diagnosi richiede una valutazione clinica accurata e imaging avanzato:

• Risonanza Magnetica (RM)con mezzo di contrasto, il gold standard per localizzare il tumore, distinguerne la natura (intra- o extramidollare) e valutarne l’estensione.
• TACcon mezzo di contrasto: utilizzata in casi selezionati, soprattutto se la RM non è disponibile.

Terapia

Il trattamento dipende dal tipo, dalla posizione e dalla natura del tumore:

1. Chirurgico:

• È il trattamento di scelta per la maggior parte dei tumori intradurali, soprattutto quelli benigni o che causano compressione midollare.
• Tecniche come la laminectomiaconsentono l’accesso al tumore. Nei tumori intramidollari, la rimozione può essere più complessa e richiedere l’uso di microchirurgia.

2. Radioterapia:

• Indicata per tumori maligni, recidivanti o non completamente resecabili.
• Spesso utilizzata come complemento alla chirurgia.

3. Chemioterapia:

• Riservata a specifici tumori maligni sensibili a trattamenti sistemici, come i linfomi.

Prognosi

La prognosi varia in base al tipo di tumore:

• I tumori benigni extramidollari (es. meningiomi, schwannomi) hanno una prognosi eccellente dopo la rimozione completa.
• I tumori maligni o intramidollari (es. gliomi, ependimomi) hanno una prognosi più incerta e richiedono un trattamento multimodale.

La diagnosi precoce e un intervento tempestivo sono fondamentali per prevenire danni neurologici permanenti.

Fistole Arterovenose Durali Spinali (FAVD)

Le fistole arterovenose durali spinali (FAVD) sono la più comune forma di malformazione vascolare del midollo spinale. Consistono in una connessione anomala tra un’arteria radicolomeningea e una vena intradurale, che determina ipertensione venosa e congestione del midollo spinale, causando progressiva mielopatia.

Caratteristiche

• Eziologia: Prevalentemente acquisite, legate a processi infiammatori, traumi o idiopatiche.
• Localizzazione: Più frequenti a livello toracico-lombare, ma possono coinvolgere tutto il tratto spinale.
• Sintomi:
  • Progressivi e subdoli, con un quadro tipico di mielopatia congestizia:
    • Debolezza agli arti inferiori (paraparesi).
    • Alterazioni sensitive (parestesie, ipoestesia).
    • Disfunzioni sfinteriche (incontinenza urinaria o fecale).
  • Nei casi avanzati, mielopatia grave o sindrome del midollo trasverso.

Percorso Diagnostico

1. Clinica: Sintomi progressivi di mielopatia in assenza di altre cause ovvie (ad esempio compressione meccanica).
2. Imaging:
   • Risonanza Magnetica (RM): Evidenzia segnali di edema midollare, dilatazioni venose perimedollari e mielopatia ischemica.
   • Angiografia spinale (DSA): Esame di riferimento per confermare la diagnosi e identificare il punto di fistola.
3. Esami aggiuntivi: Potenziali evocati motori e sensitivi per valutare il danno neurologico.

Terapia

• Trattamento interventistico:
  • Embolizzazione endovascolare: Opzione minimamente invasiva che prevede l’occlusione del punto di fistola con colle acriliche o altri agenti embolizzanti.
• Chirurgia:
  • Indicata quando l’embolizzazione non è fattibile o non è risolutiva. Consiste nella legatura diretta della fistola con decompressione venosa.
• Obiettivo: Interrompere il drenaggio venoso patologico per prevenire ulteriori danni al midollo spinale.
•  

Prognosi

• La diagnosi precoce e il trattamento tempestivo sono cruciali per migliorare i sintomi e prevenire danni irreversibili al midollo. Nei casi trattati efficacemente, si può osservare un miglioramento clinico, ma il recupero completo dipende dalla durata e dalla gravità della mielopatia al momento della diagnosi.

Le FAVD spinali richiedono un’attenta collaborazione tra neuroradiologi interventisti, neurochirurghi e neurologi per garantire il miglior esito possibile.

Patologie craniche

1. Neurochirurgia vascolare

Aneurismi Cerebrali

Gli aneurismi cerebrali sono dilatazioni patologiche di un’arteria intracranica causate da un indebolimento della parete vascolare. Possono essere congeniti o acquisiti e rappresentano una causa comune di emorragia subaracnoidea quando si rompono.

Caratteristiche Cliniche

Gli aneurismi cerebrali sono spesso asintomatici finché non si rompono. Nei casi sintomatici o rotti, i segni principali includono:

• Rottura dell’aneurisma:
• Cefalea improvvisa e severa(“a rombo di tuono”), spesso descritta come la più intensa mai provata.
• Rigidità nucaleper emorragia subaracnoidea.
• Nausea, vomito, fotofobia e alterazione dello stato di coscienza.
• Segni di deficit neurologici focali (emiparesi, afasia).
• Aneurismi non rotti:
• Cefalea cronicao localizzata.
• Compressione nervosa(es. diplopia, ptosi) per aneurismi grandi o situati vicino ai nervi cranici.
• Segni di ischemia transitoria per emboli da aneurismi trombizzati.

Diagnosi

La diagnosi si basa su imaging e valutazione clinica:

• Tomografia Computerizzata (TC)senza contrasto: prima indagine per identificare emorragia subaracnoidea.
• AngioTC circolo cerebrale: esame rapido per valutazione morfologica dell’aneurisma
• Risonanza Magnetica (RM)e angiografia RM: utili per visualizzare aneurismi non rotti.
• Angiografia Cerebrale Digitale (DSA): il gold standard per la caratterizzazione degli aneurismi (dimensione, forma, posizione).

Terapia

Il trattamento dipende dalla dimensione, localizzazione e rischio di rottura dell’aneurisma:

1. Aneurismi non rotti:

• Osservazione clinicae monitoraggio periodico per aneurismi piccoli (<7 mm) e a basso rischio.
• Modifiche dello stile di vita (controllo della pressione arteriosa, cessazione del fumo).
• Trattamento profilattico in pazienti a rischio elevato (familiarità, aneurismi sintomatici).

2. Intervento terapeutico:

• Clip chirurgico: occlusione dell’aneurisma con una clip metallica, effettuata tramite craniotomia.
• Embolizzazione endovascolare: riempimento dell’aneurisma con spirali metalliche (coiling) o stent. È meno invasiva e adatta a molte situazioni.
• Bypass intra-extracranico: riservato al trattamento di aneurismi complessi

3. Aneurismi rotti:

• Trattamento d’urgenza: clip chirurgico o coiling per prevenire un’ulteriore emorragia.
• Gestione intensiva: controllo della pressione arteriosa, prevenzione del vasospasmo (es. nimodipina), trattamento di idrocefalo e complicanze.

Prognosi

La prognosi varia:

• Gli aneurismi non rotti diagnosticati precocemente e trattati hanno buone prospettive.
• La rottura è associata a mortalità elevata (~30%) e rischio di disabilità neurologiche permanenti.

Un trattamento tempestivo e un follow-up adeguato migliorano significativamente gli esiti.

Malformazioni Artero-Venose Cerebrali (MAV): caratteristiche cliniche, diagnosi e terapia

Le MAV cerebrali sono anomalie vascolari congenite caratterizzate da un groviglio di vasi sanguigni in cui arterie e vene si connettono direttamente, senza interposizione di capillari. Questo causa un flusso sanguigno ad alta pressione che può comportare gravi complicanze, come emorragia cerebrale.

Caratteristiche Cliniche

Le MAV possono essere asintomatiche o manifestarsi con sintomi legati a emorragia o effetto massa. I principali segni e sintomi includono:

• Emorragia intracranica:
• Sintomo più comune e spesso la prima manifestazione clinica.
• Si presenta con cefalea improvvisa, vomito, alterazione dello stato di coscienza e deficit neurologici focali.
• Crisi epilettiche: presenti in circa il 20-40% dei casi, soprattutto in MAV corticali.
• Cefalea cronica: a volte simile all’emicrania.
• Deficit neurologici progressivi: causati dall’effetto massa o da ischemia cerebrale dovuta al fenomeno del “furto” vascolare.

Diagnosi

La diagnosi si basa sull’imaging neuroradiologico:

• Risonanza Magnetica (RM): evidenzia la struttura della MAV e l’eventuale danno cerebrale associato (es. emorragia).
• Angiografia Cerebrale Digitale (DSA): il gold standard per la valutazione delle MAV, consente di studiare il flusso vascolare e la morfologia.
• Tomografia Computerizzata (TC): utile in fase acuta per rilevare emorragie.
• Angio-TCo Angio-RM: metodi non invasivi per identificare e localizzare le MAV.

Classificazione

La classificazione più utilizzata per le MAV cerebrali è la classificazione di Spetzler-Martin, che valuta il rischio chirurgico e la complessità del trattamento basandosi su tre fattori principali:

1. Dimensione della MAV:

• Piccola(<3 cm): 1 punto.
• Media(3-6 cm): 2 punti.
• Grande(>6 cm): 3 punti.

2. Localizzazione rispetto ad aree eloquenti(aree cerebrali critiche per funzioni motorie, sensoriali, del linguaggio, visive o altre funzioni fondamentali):

• Non eloquente: 0 punti.
• Eloquente: 1 punto.

3. Drenaggio venoso:

• Superficiale: 0 punti.
• Profondo(drenaggio verso vene profonde come la vena di Galeno o i seni venosi profondi): 1 punto.

Punteggio Spetzler-Martin

Il punteggio totale varia da 1 a 5:

• Grado I-II: basso rischio chirurgico, trattamento chirurgico generalmente consigliato.
• Grado III: rischio intermedio, il trattamento deve essere valutato caso per caso.
• Grado IV-V: alto rischio chirurgico, solitamente si preferisce l’osservazione o trattamenti alternativi come embolizzazione o radiochirurgia.

Questa classificazione guida la scelta del trattamento (chirurgia, embolizzazione, radiochirurgia o osservazione) bilanciando i benefici e i rischi.

Terapia

Il trattamento dipende dalle dimensioni, localizzazione, caratteristiche vascolari della MAV e dai sintomi del paziente:

1. Osservazione:

• Indicato in pazienti asintomatici o con MAV a basso rischio di rottura, soprattutto se localizzate in aree cerebrali profonde o difficilmente accessibili chirurgicamente.

2. Trattamento interventistico:

• Chirurgia: rimozione completa della MAV tramite craniotomia, particolarmente indicata per MAV superficiali o accessibili.
• Embolizzazione endovascolare: occlusione dei vasi afferenti mediante l’uso di agenti embolizzanti (es. colla liquida o particelle). Spesso utilizzata come terapia pre-chirurgica o per MAV difficilmente resecabili.
• Radiochirurgia stereotassica: tecnica non invasiva (es. Gamma Knife) che utilizza radiazioni focalizzate per obliterare gradualmente la MAV. Indicato per MAV di piccole dimensioni o localizzate in aree profonde.

Prognosi

La prognosi varia a seconda delle dimensioni, localizzazione e trattamento:

• Le MAV trattate con successo hanno un basso rischio di complicanze a lungo termine.
• MAV non trattate presentano un rischio annuo di rottura stimato tra il 2% e il 4%, con conseguenze potenzialmente fatali o disabilitanti.

Un approccio multidisciplinare è fondamentale per scegliere la strategia terapeutica più appropriata e minimizzare i rischi.

Cavernomi Cerebrali

I cavernomi cerebrali, o malformazioni cavernose, sono anomalie vascolari caratterizzate da strutture a “mora”, composte da capillari dilatati e anomali, privi di un normale strato muscolare o elastico. Sono lesioni benigne, ma potenzialmente sintomatiche, con un comportamento variabile a seconda della loro localizzazione e delle caratteristiche cliniche.

Caratteristiche

• Eziologia:
  • Sporadici: Lesioni isolate, spesso singole.
  • Ereditari: Associati a mutazioni genetiche (es. mutazione del gene CCM), con lesioni multiple.
• Localizzazione: Possono trovarsi in qualsiasi parte del sistema nervoso centrale, incluse le strutture cerebrali profonde, il tronco encefalico e il midollo spinale.
• Sintomi: Dipendono dalla sede, dalla dimensione e dall’attività della lesione:
  • Asintomatici: Cavernomi silenti scoperti incidentalmente.
  • Sintomatici: Cefalea, crisi epilettiche, emorragie intracerebrali, deficit neurologici focali (più comuni in lesioni del tronco encefalico).

Percorso Diagnostico

1. Clinica: Anamnesi e sintomi focali suggeriscono l’ipotesi di cavernoma.
2. Imaging:
   • Risonanza Magnetica (RM): Gold standard diagnostico. Mostra lesioni con il caratteristico segnale “a popcorn” e un alone ipo-intenso per emosiderina.
   • Angio-RM: Utile per localizzare lesioni profonde o multiple.
   • TC cranica: Meno sensibile, ma può evidenziare calcificazioni o segni di emorragia.
3. Esami genetici: Indicati in pazienti con cavernomi multipli o storia familiare positiva.

Terapia

• Osservazione:
  • Indicata per cavernomi asintomatici o in aree non eloquenti.
  • Follow-up con RM periodiche.
• Trattamento sintomatico:
  • Crisi epilettiche: Controllo farmacologico con antiepilettici.
  • Chirurgia:
    • Resezione microchirurgica per lesioni sintomatiche, sanguinanti o in sedi accessibili.
    • Opzione in pazienti con crisi epilettiche farmacoresistenti.
  • Radioterapia stereotassica: Alternativa per lesioni in sedi profonde o ad alto rischio chirurgico, sebbene controversa.
• Emergenze: Trattamento immediato per emorragie acute con segni di deterioramento neurologico.

Prognosi

• La maggior parte dei cavernomi ha un decorso benigno.
• Rischio di sanguinamento:
  • Basso nei cavernomi asintomatici (0,5-1% annuo).
  • Maggiore per lesioni nel tronco encefalico, in cavernomi con precedente sanguinamento o in caso di malformazioni multiple ereditarie.
• Il trattamento chirurgico, se ben eseguito, può migliorare significativamente la qualità della vita nei pazienti sintomatici.

La gestione dei cavernomi richiede un approccio multidisciplinare che coinvolga neurologi, neurochirurghi e neuroradiologi per bilanciare i rischi e i benefici del trattamento rispetto all’osservazione.

Insufficienza Cerebrovascolare e Ischemia Cerebrale Cronica

Caratteristiche Cliniche

L’insufficienza cerebrovascolare è una condizione causata da un ridotto flusso ematico cerebrale, spesso secondaria a stenosi o occlusione dei grandi vasi (es. arterie carotidi o vertebrali). L’ischemia cerebrale cronica rappresenta la forma avanzata, caratterizzata da danno ischemico progressivo del tessuto cerebrale.

Sintomi principali:

• Declino cognitivoprogressivo (simile a demenza vascolare).
• Vertigini, cefalea o instabilità posturale.
• Disturbi motori e sensoriali(es. debolezza o parestesie).
• Sintomi focali transitorio persistenti, come attacchi ischemici transitori (TIA).

Diagnosi

• Doppler transcranicoe ecocolordoppler dei tronchi sovraortici: per valutare stenosi o occlusioni.
• Angio-RMo Angio-TC: per identificare anomalie vascolari.
• RM cerebrale: evidenzia lesioni ischemiche croniche (lacune, leucoaraiosi).

Terapia

1. Trattamento conservativo:

• Farmaci antiaggreganti (es. aspirina) o anticoagulanti (in caso di cardioembolismo).
• Controllo dei fattori di rischio (ipertensione, dislipidemia, diabete).

2. Interventi chirurgici/endovascolari:

• Endoarteriectomia carotidea o stenting nei casi di stenosi significativa.
• Bypass extracranico per ripristinare il flusso in aree ischemiche.

Malattia di Moyamoya

Caratteristiche Cliniche

La malattia di Moyamoya è una patologia vascolare progressiva caratterizzata dalla stenosi o occlusione delle arterie della base del cranio (soprattutto le carotidi interne) con sviluppo di una rete collaterale anomala (“aspetto a nuvola di fumo”). Colpisce prevalentemente bambini e giovani adulti.

Sintomi principali:

• Nei bambini: ischemia cerebrale transitoriao ictus ischemico.
• Negli adulti: emorragia intracerebraleo subaracnoidea, spesso causata dalla rottura delle fragili collaterali.
• Cefalea, crisi epilettiche e deficit neurologici progressivi (motori, sensoriali o cognitivi).

Diagnosi

• Angio-RMo Angio-TC: mostrano stenosi dei grandi vasi intracranici e la rete collaterale tipica.
• Angiografia cerebrale digitale: gold standard per confermare la diagnosi.

Terapia

1. Trattamento sintomatico:

• Farmaci antiaggreganti per ridurre il rischio di ictus ischemico.
• Gestione di crisi epilettiche e altre complicanze neurologiche.

2. Trattamento chirurgico:

• Bypass cerebrale(es. encefalo-duro-arterio-sinangiosi) per migliorare il flusso ematico cerebrale.
• Indicazione precoce nei pazienti sintomatici per prevenire ictus ricorrenti.

La prognosi dipende dalla tempestività del trattamento e dalla gravità della compromissione vascolare.

Fistole Arterovenose Durali Cerebrali (FAVD)

Le fistole arterovenose durali cerebrali (FAVD) sono malformazioni vascolari caratterizzate da una connessione patologica tra arterie e vene localizzate nella dura madre, senza interposizione di un normale letto capillare. Si tratta di condizioni rare che possono presentare un’ampia gamma di manifestazioni cliniche, da sintomi lievi a emergenze neurologiche gravi.

Caratteristiche

• Eziologia: Spesso acquisite, associate a trombosi venosa, traumi cranici, infezioni o interventi chirurgici precedenti.
• Localizzazione: Possono insorgere in diverse sedi craniche (seno cavernoso, seno trasverso, seno sagittale superiore, ecc.).
• Sintomi: Dipendono dal flusso e dal drenaggio venoso:
  • A basso flusso: Cefalea, acufeni pulsanti.
  • Ad alto flusso: Emorragie intracraniche, crisi epilettiche, deficit neurologici focali dovuti a ipertensione venosa cerebrale.

Percorso Diagnostico

1. Clinica: Indagine dei sintomi suggestivi, come acufeni o deficit neurologici.
2. Imaging:
   • Risonanza Magnetica (RM) e Angio-RM: Evidenziano alterazioni vascolari e ipertensione venosa.
   • TC con contrasto: Può mostrare dilatazioni venose o segni di emorragia.
   • Angiografia Digitale (DSA): Standard di riferimento per la diagnosi, consente una mappatura dettagliata della fistola, del flusso arterioso e del drenaggio venoso.

Terapia

• Osservazione: FAVD a basso rischio, prive di sintomi severi, possono essere monitorate clinicamente.
• Trattamento interventistico:
  • Embolizzazione endovascolare: Tecnica di prima scelta, utilizza materiali embolizzanti per occludere la fistola.
  • Chirurgia: Indicata nei casi non trattabili per via endovascolare o in emergenza.
  • Radioterapia stereotassica: Alternativa per fistole non accessibili chirurgicamente o endovascolarmente.
• Obiettivo: Chiusura della fistola, prevenendo emorragie e migliorando i sintomi neurologici.

Le FAVD richiedono un approccio multidisciplinare per una gestione ottimale, coinvolgendo neurochirurghi, neuroradiologi interventisti e neurologi per personalizzare il trattamento in base alla sede, al flusso e alla sintomatologia del paziente.

2. Neurochirurgia oncologica

Tumori Cerebrali Primitivi: caratteristiche cliniche, diagnosi e terapia

I tumori cerebrali primitivi sono neoplasie originate direttamente dal tessuto cerebrale o dai suoi rivestimenti (non metastatici). Possono essere benigni o maligni, con caratteristiche cliniche e prognosi variabili in base al tipo, alla localizzazione e alla velocità di crescita.

Caratteristiche Cliniche

I sintomi sono legati all’effetto massa, all’infiltrazione locale e all’aumento della pressione intracranica:

• Cefaleaprogressiva, spesso peggiore al mattino.
• Nausea e vomitoa getto, correlati all’ipertensione endocranica.
• Deficit neurologici focali, come emiparesi, afasia o disturbi visivi, a seconda della localizzazione.
• Crisi epilettiche(soprattutto nei tumori corticali).
• Alterazioni cognitive o comportamentali.
• Atassia o disturbi dell’equilibrio, tipici dei tumori della fossa posteriore.

Diagnosi

La diagnosi richiede imaging avanzato e valutazione istologica:

• Risonanza Magnetica (RM)con mezzo di contrasto: esame di prima scelta per localizzare il tumore, definirne i margini e valutare l’infiltrazione.
• Tomografia Computerizzata (TC): utile in emergenza, ad esempio per tumori associati a edema o sanguinamento.
• Biopsia cerebrale: necessaria per confermare la diagnosi istologica e guidare la terapia.
• Esami specifici (es. RM spettroscopica, PET cerebrale) per la valutazione metabolica e la distinzione tra lesioni tumorali e non tumorali.

Terapia

Il trattamento è multimodale, personalizzato in base al tipo e alla localizzazione del tumore:

1. Chirurgia:

• Resezione completa o parziale del tumore, obiettivo principale se tecnicamente fattibile.
• Riduzione dell’effetto massa e conferma istologica.

2. Radioterapia:

• Indicata per tumori maligni o residui non resecabili.
• Tecniche avanzate come radioterapia conformazionale o stereotassica riducono i danni ai tessuti sani.

3. Chemioterapia:

• Usata per tumori maligni (es. glioblastomi, medulloblastomi).
• Farmaci come temozolomide (per gliomi) o protocolli specifici basati sul tipo tumorale.

4. Terapia palliativa:

• Per pazienti con tumori avanzati non trattabili radicalmente, con focus sulla gestione dei sintomi.

Tipologie di Tumori Primitivi

• Gliomi(es. astrocitomi, glioblastomi): i più comuni, con prognosi variabile.
• Meningiomi: generalmente benigni, ma talvolta invasivi.
• Medulloblastomi: tipici dell’età pediatrica, maligni, ma trattabili con chirurgia e chemio-radioterapia.
• Ependimomi: derivano dalle cellule ependimali, più frequenti nella fossa posteriore.

Prognosi

La prognosi dipende dal tipo istologico, dal grado di malignità e dall’efficacia del trattamento. Tumori benigni hanno generalmente una prognosi favorevole, mentre quelli maligni (es. glioblastoma) possono presentare una sopravvivenza limitata nonostante il trattamento aggressivo. Un approccio multidisciplinare è essenziale per migliorare gli esiti.

Neurinomi dell’Acustico: caratteristiche cliniche, diagnosi e terapia

I neurinomi dell’acustico (o schwannomi vestibolari) sono tumori benigni che originano dalla guaina di Schwann del nervo vestibolare (ramo dell’VIII nervo cranico). Sono generalmente a crescita lenta, ma possono causare sintomi significativi per compressione delle strutture adiacenti.

Caratteristiche Cliniche

I sintomi dipendono dalla compressione del nervo vestibolococleare, del nervo facciale e delle strutture circostanti:

• Sintomi uditivi:
• Ipoacusia neurosensoriale(spesso unilaterale, progressiva o improvvisa).
• Acufeni.
• Sintomi vestibolari:
• Instabilitào vertigini (spesso lievi rispetto alla perdita uditiva).
• Sintomi neurologici(nei tumori avanzati):
• Nevralgia del facciale(parestesie o deficit del VII nervo cranico).
• Sintomi da compressione cerebellare(atassia, disequilibrio).
• Idrocefaloper compressione del IV ventricolo nei tumori voluminosi.

Diagnosi

1. Esami audiometrici:

• Audiometria tonale: ipoacusia neurosensoriale unilaterale.
• ABR (Potenziali Evocati Uditivi): alterazioni nella conduzione del nervo uditivo.

2. Risonanza Magnetica (RM)con mezzo di contrasto:

• Gold standard per visualizzare la lesione nell’angolo pontocerebellare.

3. Tomografia Computerizzata (TC): utile per valutare erosioni ossee nel condotto uditivo interno.

Terapia

La gestione dipende dalla dimensione del tumore, dalla sintomatologia e dall’età del paziente:

1. Osservazione:

• Nei pazienti asintomatici o con tumori piccoli (<2 cm).
• Monitoraggio con RM periodiche ogni 6-12 mesi.

2. Chirurgia:

• Indicata per tumori sintomatici o voluminosi.
• Approcci principali:
• Via retrosigmoidea: conserva l’udito nei casi selezionati.
• Via translabirintica: usata in caso di ipoacusia severa, con sacrificio dell’udito.
• Via suboccipitale: per tumori estesi.
• Obiettivo: rimozione completa con preservazione del nervo facciale.

3. Radiochirurgia stereotassica(es. Gamma Knife):

• Opzione per tumori piccoli (<3 cm) o in pazienti non candidabili alla chirurgia.
• Controlla la crescita tumorale senza necessità di intervento invasivo.

Prognosi

• La prognosi è generalmente favorevole, con crescita tumorale lenta e rischio basso di malignità.
• La chirurgia presenta rischi di deficit del nervo faccialee perdita uditiva, ma con tecniche avanzate il recupero funzionale è possibile nella maggior parte dei casi.
• La radiochirurgia offre un’alternativa efficace nei casi selezionati, con buoni tassi di controllo a lungo termine.

Tumori della Base del Cranio: caratteristiche cliniche, diagnosi e terapia

I tumori della base del cranio rappresentano un gruppo eterogeneo di neoplasie, sia benigne che maligne, che si sviluppano nelle strutture ossee o nei tessuti molli della base cranica. La loro localizzazione complessa e la vicinanza a nervi cranici, vasi sanguigni e tronco encefalico li rendono particolarmente impegnativi da diagnosticare e trattare.

Caratteristiche Cliniche

I sintomi variano a seconda della sede e del tipo di tumore, ma sono spesso progressivi e legati alla compressione delle strutture vicine:

• Sintomi neurologici:
• Paralisi dei nervi cranici(disfagia, diplopia, disfonia, deficit visivi).
• Cefalearesistente ai trattamenti.
• Crisi epilettiche(in caso di invasione corticale).
• Sintomi sensoriali e motori:
• Ipoestesiafacciale o debolezza muscolare (per compressione del nervo trigemino o facciale).
• Instabilità posturaleo atassia (se colpito il cervelletto).
• Sintomi otorinolaringoiatrici:
• Acufeni, ipoacusia, ostruzione nasale o epistassi.
• Sintomi sistemici(nei tumori maligni):
• Perdita di peso, febbre o sintomi paraneoplastici.

Tipologie di Tumori della Base del Cranio

1. Benigni:

• Meningiomi: frequenti, originano dalle meningi.
• Neurinomi: es. schwannomi del nervo vestibolare o trigemino.
• Adenomi ipofisari: localizzati nella regione sellare.
• Cordomi: tumori rari e localmente aggressivi, derivati da residui della notocorda.

2. Maligni:

• Carcinomi rinofaringei.
• Sarcomi(osteosarcomi, condrosarcomi).
• Melanomio metastasi da altri tumori.

Diagnosi

1. Imaging:

• Risonanza Magnetica (RM)con mezzo di contrasto: gold standard per identificare i tumori, la loro estensione e i rapporti con strutture nervose e vascolari.
• Tomografia Computerizzata (TC): utile per valutare il coinvolgimento osseo.

2. Biopsia:

• Necessaria per la diagnosi definitiva, soprattutto nei tumori maligni.

3. Esami funzionali:

• Valutazioni audiometriche, visive, neurologiche e ormonali (se coinvolta la ghiandola ipofisaria).

Terapia

Il trattamento è multidisciplinare e dipende da tipo, localizzazione e aggressività del tumore:

1. Chirurgia:

• Approcci mininvasivi (es. endoscopici) o tradizionali (via craniale) per resecare il tumore, preservando le strutture critiche.
• Obiettivo: rimozione completa nei tumori benigni; riduzione della massa nei maligni.

2. Radioterapia:

• Tecniche avanzate (es. radioterapia conformazionale, protonterapia) per controllare i residui tumorali o trattare tumori non operabili.

3. Chemioterapia:

• Usata per tumori maligni (es. carcinomi o sarcomi), spesso in combinazione con la radioterapia.

4. Terapia palliativa:

• Per tumori avanzati non trattabili radicalmente, con focus sul controllo dei sintomi e della qualità di vita.

Prognosi

La prognosi varia notevolmente:

• Tumori benigni (es. meningiomi, neurinomi) hanno una buona prognosi con trattamento adeguato.
• Tumori maligni (es. carcinomi rinofaringei, sarcomi) hanno un outcome dipendente dalla stadiazione e dalla risposta alle terapie multimodali.

Un approccio multidisciplinare è cruciale per garantire il miglior risultato terapeutico possibile.

Adenomi Ipofisari: caratteristiche cliniche, diagnosi e terapia

Gli adenomi ipofisari sono tumori benigni della ghiandola ipofisaria, rappresentando circa il 10-15% di tutte le neoplasie intracraniche. Possono essere funzionanti (secernono ormoni in eccesso) o non funzionanti (non secernono ormoni attivi) e si classificano in base alle dimensioni in:

• Microadenomi(<10 mm).
• Macroadenomi(≥10 mm).

Caratteristiche Cliniche

I sintomi dipendono dalla dimensione del tumore e dall’eventuale ipersecrezione ormonale:

1. Sintomi da effetto massa(più frequenti nei macroadenomi):

• Cefaleapersistente.
• Disturbi visivi(es. emianopsia bitemporale) per compressione del chiasma ottico.
• Idrocefaloo deficit dei nervi cranici (nei tumori voluminosi).

2. Sintomi endocrini:

• Adenomi funzionanti(iperproduzione ormonale):
• Prolattinomi(ipersecrezione di prolattina): galattorrea, amenorrea, infertilità, ginecomastia.
• Adenomi GH-secernenti: acromegalia (nell’adulto) o gigantismo (nei bambini).
• Adenomi ACTH-secernenti: sindrome di Cushing.
• Adenomi TSH-secernenti: ipertiroidismo.
• Adenomi non funzionanti: deficit ormonali da compressione ipofisaria, con ipopituitarismo parziale o completo (es. insufficienza corticosurrenalica, ipotiroidismo, ipogonadismo).

Diagnosi

1. Esami ormonali:

• Valutazione dei livelli sierici di prolattina, GH, ACTH, TSH e relativi ormoni bersaglio (es. cortisolo, IGF-1, ormoni tiroidei).
• Test dinamici di stimolazione o soppressione per confermare disfunzioni ormonali.

2. Imaging:

• Risonanza Magnetica (RM)con mezzo di contrasto: gold standard per localizzare il tumore e valutarne dimensione e rapporti con le strutture adiacenti.
• Tomografia Computerizzata (TC): usata nei casi in cui la RM non è disponibile.

3. Valutazione oculistica:

• Campo visivo e acuità visiva per identificare compressioni sul chiasma ottico.

Terapia

Il trattamento è personalizzato in base al tipo di adenoma:

1. Prolattinomi:

• Terapia farmacologica: agonisti della dopamina (es. cabergolina, bromocriptina), che riducono i livelli di prolattina e spesso riducono le dimensioni del tumore.
• Chirurgia indicata solo nei casi resistenti alla terapia medica o con compressione significativa.

2. Adenomi GH-, ACTH- o TSH-secernenti:

• Chirurgia transsfenoidale: trattamento di prima linea per la rimozione del tumore.
• Radioterapia: indicata nei casi di residui tumorali o recidive.
• Terapia farmacologica:
• Analoghi della somatostatina (es. octreotide) per adenomi GH-secernenti.
• Antagonisti dei recettori del cortisolo (es. mifepristone) per sindrome di Cushing.

3. Adenomi non funzionanti:

• Chirurgia transsfenoidale per ridurre l’effetto massa.
• Terapia sostitutiva ormonale per l’ipopituitarismo.

Prognosi

La prognosi è generalmente buona per gli adenomi benigni, soprattutto se diagnosticati precocemente. I prolattinomi rispondono bene alla terapia farmacologica, mentre gli adenomi funzionanti richiedono un trattamento multimodale. I macroadenomi possono lasciare deficit visivi o endocrini permanenti se non trattati tempestivamente.

3. Neurochirurgia funzionale

Nevralgia del Trigemino: caratteristiche cliniche, diagnosi e terapia

La nevralgia del trigemino è un disturbo neuropatico caratterizzato da episodi di dolore intenso, di tipo lancinante, che coinvolge uno o più rami del nervo trigemino (V nervo cranico). Colpisce prevalentemente individui di età superiore ai 50 anni, con una maggiore incidenza nelle donne.

Caratteristiche Cliniche

1. Dolore tipico:

• Dolore parossistico, unilaterale, di tipo elettrico o lancinante.
• Colpisce solitamente il secondo (V2)e/o terzo (V3)ramo del nervo trigemino.
• Gli attacchi durano da pochi secondi a 2 minuti e possono ripetersi più volte al giorno.

2. Fattori scatenanti:

• Stimoli innocui come lavarsi il viso, masticare, parlare o toccare la pelle (zone trigger).

3. Fasi di remissione e progressione:

• Periodi asintomatici tra gli attacchi, soprattutto nelle fasi iniziali.
• Nei casi cronici, il dolore può diventare continuo con esacerbazioni acute.

4. Nevralgia atipica:

• Dolore più costante e sordo, spesso associato a bruciore o iperestesia.

Eziologia

• Forma idiopatica: senza cause evidenti.
• Forma classica. Conflitto neurovascolare: compressione del nervo trigemino da parte di un vaso sanguigno (arteria cerebellare superiore o altre).
• Forma secondaria:

4. Sclerosi multipla: demielinizzazione del nervo.
5. Tumori cerebrali: compressione diretta del nervo (es. neurinomi o meningiomi).
6. Lesioni post-erpetiche: neuropatia trigeminale dopo infezioni da Herpes Zoster.

Diagnosi

1. Valutazione clinica:

• Diagnosi basata su anamnesi e caratteristiche del dolore.

2. Imaging:

• Risonanza Magnetica (RM)con sequenze angiografiche: utile per identificare il conflitto neurovascolare, lesioni tumorali o placche demielinizzanti.
• RM ad alta risoluzioneo TC: nei casi dubbi o per escludere cause secondarie.

3. Diagnosi differenziale:

• Dolori facciali atipici, emicrania, sinusite, arterite temporale o nevralgia post-erpetica.

Terapia

Il trattamento è mirato al controllo del dolore e alla gestione della causa sottostante:

1. Terapia farmacologica:

• Anticonvulsivanti: prima linea di trattamento.
• Carbamazepina: farmaco di scelta; efficace ma può causare effetti collaterali (es. vertigini, leucopenia).
• Oxcarbazepina: alternativa con minori effetti collaterali.
• Altri farmaci:
• Gabapentin o pregabalin (soprattutto nelle forme atipiche).
• Antidepressivi triciclici (es. amitriptilina) in caso di dolore cronico.

2. Terapia interventistica:

• Indicata nei pazienti refrattari alla terapia farmacologica:
• Microchirurgia di decompressione vascolare(procedura di Jannetta): efficace nei conflitti neurovascolari.
• Radiofrequenza o termocoagulazione percutanea: distruzione selettiva delle fibre dolorose del trigemino.
• Decompressione percutanea con catetere di Fogarty
• Gamma Knife (radiochirurgia stereotassica): trattamento non invasivo per interrompere la trasmissione del dolore.

3. Gestione delle cause secondarie:

• Trattamento della sclerosi multipla, tumori o infezioni.

Prognosi

• Nella maggior parte dei casi, il trattamento farmacologico è efficace, ma può essere necessario un approccio interventistico per il controllo a lungo termine.
• La nevralgia secondariadipende dalla gestione della causa sottostante, mentre la forma idiopatica può diventare cronica con recidive periodiche.

Emispasmo Facciale: caratteristiche cliniche, diagnosi e terapia

L’emispasmo facciale è un disturbo neurologico caratterizzato da contrazioni involontarie e intermittenti dei muscoli innervati dal nervo facciale (VII nervo cranico) di un lato del viso. La condizione è generalmente benigna ma può causare disagio significativo e impattare la qualità di vita.

Caratteristiche Cliniche

1. Contrazioni muscolari:

• Iniziano solitamente intorno all’occhio (muscolo orbicolare) e possono estendersi progressivamente a tutta la metà del viso, coinvolgendo i muscoli della bocca, guancia e mento.
• Unilateralie persistenti.

2. Progressione:

• Contrazioni inizialmente sporadiche, che aumentano in frequenza e intensità nel tempo.

3. Sintomi associati:

• Non causa dolore, ma può essere accompagnato da fastidio o tensione muscolare.
• In rari casi, può interferire con le attività quotidiane come parlare o mangiare.

Eziologia

1. Conflitto neurovascolare(causa più comune):

• Compressione del nervo facciale da parte di un’arteria (es. arteria cerebellare superiore) alla sua uscita dal tronco encefalico.

2. Secondario a lesioni strutturali:

• Tumori (es. neurinomi del nervo facciale o vestibolare).
• Esiti di traumi o lesioni infiammatorie (es. paralisi di Bell pregressa).

3. Idiopatico:

• Casi senza cause identificabili.

Diagnosi

1. Valutazione clinica:

• Diagnosi basata sui segni clinici caratteristici (contrazioni unilaterali intermittenti).

2. Imaging:

• Risonanza Magnetica (RM)ad alta risoluzione con sequenze angiografiche: gold standard per rilevare il conflitto neurovascolare e per escludere tumori o altre lesioni compressive.

3. Elettromiografia (EMG):

• Può confermare l’attività elettrica anomala nei muscoli facciali.

Terapia

1. Tossina botulinica (Botox):

• Trattamento di prima linea.
• Iniezioni intramuscolari per bloccare temporaneamente la contrazione muscolare.
• Effetto dura 3-6 mesi; richiede ripetizioni periodiche.

2. Chirurgia:

• Indicata nei casi refrattari o quando viene identificato un conflitto neurovascolare.
• Decompressione microvascolare (procedura di Jannetta): rimozione del contatto tra il nervo facciale e il vaso compressivo.

3. Terapia farmacologica:

• Di solito poco efficace, ma possono essere usati antiepilettici (es. carbamazepina) per ridurre l’attività neuronale anomala in alcuni casi.

Prognosi

• Il trattamento con tossina botulinica è efficace nel controllo temporaneo dei sintomi.
• La decompressione microvascolare offre un’elevata percentuale di successo nei pazienti con conflitto neurovascolare, con remissione duratura del disturbo.
• Il disturbo non è pericoloso per la vita, ma può avere un impatto significativo sulla qualità di vita, rendendo cruciale una gestione personalizzata.

4. Patologia della dinamica liquorale

Idrocefalo Normoteso: caratteristiche cliniche, diagnosi e terapia

L’idrocefalo normoteso (IN) è una condizione neurologica caratterizzata da un accumulo cronico di liquido cerebrospinale (LCS) nei ventricoli cerebrali, con pressione intracranica generalmente normale. È più comune negli anziani e rientra tra le cause potenzialmente trattabili di demenza.

Caratteristiche Cliniche

La triade classica di Hakim-Adams è fondamentale per la diagnosi clinica:

1. Disturbi della deambulazione:

• Andatura lenta e a base allargata, spesso descritta come “magnetica” (difficoltà a sollevare i piedi dal suolo).
• Primo segno a comparire e il più frequente.

2. Disturbi urinari:

• Urgenza, incontinenza urinaria o ritenzione.
• Derivano dalla disfunzione dei centri corticali che controllano la minzione.

3. Declino cognitivo:

• Progressivo e simile alla demenza.
• Rallentamento psicomotorio, deficit di memoria, difficoltà di attenzione e pianificazione.

I sintomi possono essere graduali e non sempre tutti presenti, rendendo difficile una diagnosi precoce.

Eziologia

1. Idiopatico:

• La causa è sconosciuta; prevalente negli anziani.

2. Secondario:

• Esiti di meningite, emorragie subaracnoidee, traumi cranici o interventi neurochirurgici.
• Alterazione del riassorbimento del LCS a livello dei villi aracnoidei.

Diagnosi

1. Clinica:

• Identificazione della triade classica e progressione dei sintomi.

2. Imaging:

• Risonanza Magnetica (RM)o Tomografia Computerizzata (TC):
• Dilatazione ventricolare (indice di Evans > 0,3).
• Assenza di atrofia corticale proporzionata alla dilatazione ventricolare.
• Segni di flusso anomalo del LCS (es. alterazioni del flusso acqueduttale nella RM).

3. Test del drenaggio lombare (tap test):

• Rimozione di 30-50 ml di LCS tramite puntura lombare.
• Miglioramento temporaneo dei sintomi (soprattutto della deambulazione) conferma la diagnosi.

4. Monitoraggio della pressione intracranica:

• Può rilevare alterazioni della dinamica del LCS nonostante la pressione sia “normale”.

Terapia

1. Derivazione ventricolo-peritoneale (shunt VP):

• Procedura chirurgica per drenare il LCS in eccesso dai ventricoli verso la cavità peritoneale.
• Effetti positivi soprattutto sulla deambulazione e i disturbi urinari; il miglioramento cognitivo è più variabile.
• Complicanze: ostruzione o infezione dello shunt, drenaggio eccessivo (ipotensione intracranica).

2. Alternative chirurgiche:

• Derivazione ventricolo-atrialeo ventricolo-pleurica, nei casi in cui la derivazione peritoneale non sia fattibile.

3. Gestione conservativa:

• Nei pazienti non candidabili alla chirurgia, la terapia è palliativa, con fisioterapia e gestione sintomatica.

Prognosi

• Il trattamento chirurgico è efficace in molti casi, con miglioramenti significativi nei sintomi della deambulazione e della minzione.
• Il declino cognitivo risponde meno frequentemente e può non essere completamente reversibile.
• Senza trattamento, la malattia tende a progredire, causando una grave compromissione della qualità di vita.